IV - La drépanocytose au niveau du phénotype cellulaire : la falciformation des hématies
1. Les globules rouges
Aussi appelés érythrocytes ou hématies, les globules rouges sont des cellules du sang qui assurent le transport des gaz respiratoires. Chez les mammifères, cette cellule est dépourvue de noyau et donc incapable de se diviser, son cytoplasme est riche en hémoglobines et pauvre en organites. La diminution du taux d'hémoglobines entrainant la diminution du nombre d'hématies est qualifiée d'anémie.
Apparence des hématies, dites "biconcaves".
2. La falciformation des hématies
La drépanocytose modifiant le phénotype moléculaire, influe par conséquent sur les autres phénotypes et donc au niveau cellulaire. Les globules rouges d'un individu drépanocytaire contiennent de l'hémoglobine S, qui a la capacité de se polymériser lorsqu'elle est désoxygénée. Lorsque la pression partielle d'oxygène diminue, l'hémoglobine anormale se gélifie et donne lieu à des fibres qui déforment le globule rouge en l'allongeant et en lui donnant un aspect de faucille. Ces globules rouges falciformés se nomment drépanocytes. La falciformation s'accompagne de modifications majeures de la membrane cellulaire de l'hématie.
La formation d'un globule rouge en forme de faucille.